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ダウン症の環軸椎亜脱臼2 [小児の発達]

前回から、ダウン症の身体の特徴の中でも
AAI; Atlantoaxial instability 環軸椎不安定症、
別名Atlantoaxial subluxation環軸椎亜脱臼について勉強中です。
AAIに関する文献を読んで、その内容を記事にして勉強しています。

専門的な内容が多くなりますが、私のメモブログでもありますのでご容赦ください(^^;

前回ご紹介した1995年のAmerican Academy of Pediatricsにある
「Atlantoaxial Instability in Down Syndrome: Subject Review」という文献。
AAIの基礎的な所見が、盛り沢山記載してあるので
まずはこれを丁寧に読んでいます。

今日は、Backgroundに他文献を引用して書いてあるAAIの疫学についてです。

1987年の文献によると
「21歳未満のダウン症児(者)を調べると、15%にAAIがあった」ということです。
そして「そのほとんどが無症候性(症状のない)状態であった」とのこと。
「最初に撮影したレントゲンでは正常だったものの
3~6年後に異常像を認めたのが、95人中7人(7.4%)」で、
「最初異常だったのが、後で正常となったのが95人中17人(20%)」だったそうです。

もう一つ、1992年発表で、141人の長期フォローを解析した論文では
「130人(92%)に1.5㎜未満の変化を認めたが、臨床的には著変なしと判断」され
「11人(8%)には2~4㎜の変化を認めた。
うち9人が異常から正常へと変化し、2人が正常から異常となっていた」とのこと。

定期的に頸椎側面像のレントゲン像を撮影して観察していると、
異常と判断していたのに正常へと変化する人の方が多いようですね。
環軸椎をつなぐ靭帯が、年齢とともに丈夫になるのかもしれませんね。

しかし、正常から異常に変化する人もいるにはいて、
その中には、少ないけれども神経学的異常がある人がいるわけですし
その症候性AAIの人々の中には、その後の経過が非常にシビアな方もいます。
(歩行障害、感覚障害、上肢機能障害、頸髄損傷、突然死など)

この文献中にも
「脊髄の壊滅的な外傷を負った人はほとんど全員が
数週から数年におよぶ、軽微な神経学的異常を有していた」とあります。
注意できることがあれば、注意したいものです。
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