So-net無料ブログ作成
検索選択

先天性絞扼輪症候群 概論 [小児の発達]

先天性絞扼輪症候群は、数あるこどもの症候群の中でも
出生後、比較的早期に診断がつく疾患だと思います。
外観上の特徴が明らかな先天異常といえます。

主に手足の一部にまるで輪ゴムを巻いて締めた様な”スジ”があり
これを「絞扼輪」とよび、それに伴う先天異常が見られます。

胎生期に絞扼輪が出来てしまうために、それより先が
①全く発達できなかったり
②上手く発達できなかったり
③圧迫されたり 
した状態で生まれてくるという訳ですね。

その絞扼程度は、人によって様々ですが
①最もひどく、全く発達できなかった場合には[切断] 
②発達が上手くいかなかった場合には[先端合指症]
③圧迫された場合には[リンパ浮腫]となります。
④程度が最も軽い場合には[絞扼輪]があるだけで、機能的に一見異常なしの場合もあります。

<症状>
[絞扼輪]
 深部まで絞扼されているため、成長に応じて障害が出る事があります。
[リンパ浮腫]
 絞扼輪より遠位部分が異常にむくんでいます。
[先端合指症:acrosyndactyly]
 指尖部が癒合していて、合指症(指がくっついている状態)となっています。
 癒合部の近位には指間陥凹がみられ、癒合部の遠位には癒合指の変形がみられます。
 また指の癒合が立体的に起こるという特徴もあります。
[切断]
 絞扼輪より遠位部分が全くなく、四肢や指趾が短い状態です。


<治療>
[絞扼輪・リンパ浮腫]
 深部の瘢痕を含めて絞扼輪を切除します。
 一般にはZig-Zag形成、Z形成術などが用いられますが、
 美容面から絞扼輪に平行な2本の皮切を用いる事もあります
 時期はお子さんそれぞれですが、1歳以降~4歳までが良いようです。
[先端合指症]
 指尖の分離手術を行います。1歳以前に行われます。
 二期手術として、指間陥凹が浅い部分の指間形成を行いますが、
 その際には皮弁(背側長方形皮弁など)が用いられます。
 癒合の程度が強い時には背側長方形皮弁が難しく、掌背側の三角皮弁も使われます。


生まれた時から見た目でわかる症候群であり、治療も複数回の手術を要する事もあり
特に重篤な場合にはご家族のショックが大きいですが、
治療法としての手術方法もたくさんの種類が開発されていますので
前向きに治療に取り組んでいただけると治療効果を実感して貰えるのではないか…と
考えている症候群の一つです。



nice!(0)  コメント(0)  トラックバック(0) 
共通テーマ:資格・学び

nice! 0

コメント 0

コメントを書く

お名前:
URL:
コメント:
画像認証:
下の画像に表示されている文字を入力してください。

トラックバック 0

この広告は前回の更新から一定期間経過したブログに表示されています。更新すると自動で解除されます。

×

この広告は1年以上新しい記事の更新がないブログに表示されております。