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Ehlers-Danlos syndrome概論 [小児の発達]

こどもに見られる有名な症候群を勉強しています。

今日はEhlers-Danlos症候群です。
正しいのか定かでありませんがゞ私の周囲では [エーラスダンロス] と読んでいます。

以下を3主徴とする全身性結合織疾患です。
○皮膚の異常弛緩
○皮膚・血管脆弱性
○関節過伸展性、関節過可動域

<症状>
・皮膚の過伸展性
ビロード状の皮膚で、とても柔軟性が高く
痛みなく10数㎝はつまみ上げる事ができます。
つまんだ手を離すとすぐに元の状態に戻ります。

・皮膚・血管の脆弱性
わずかなけがで皮膚を断裂したり裂傷を負ったりし易く
また皮下血腫や皮下出血もすぐに起こします。

・関節の過伸展・過可動域
靱帯や関節包といった、関節を支持する組織が弛緩・過伸展するため
関節が通常よりも柔らかく、可動域が異常に広くなります。
肩関節・手関節・足関節などに見られやすく、
そのため処女歩行の遅延や歩容異常、習慣性脱臼などの二次症状を生じます。


・眼症状
青色強膜(白目部分が青い)、小角膜、小眼球、近視など様々です。

・内臓症状
先天性心疾患、気管支拡張症、内臓下垂、腎障害など多彩です。


<遺伝型>
大半が常染色体優性遺伝であるとされていて、家族歴が重要です。
病型もさまざまで、皮膚生検・遺伝子診断等が行われます。


<治療>
軽度のけがでも大きな外傷を負う事があり、また関節脱臼も起こしやすいため
まずは怪我を予防するために保護する事が重要です。
また、関節弛緩・過可動域のために起こる足部の内外反変形や
股関節脱臼などが治療の対象となる事があります。


<予後>
生命予後は、良好です。
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